目的 分析肝血管平滑肌脂肪瘤的生物学特性,总结其诊断及管理经验,以提供合适的治疗方案。方法 回顾性分析东方肝胆外科医院2012年1月到2018年12月期间行手术切除的130例肝血管平滑肌脂肪瘤病例。对其临床表现、基线特征及预后进行分析。结果 130例手术病人中,女性97例(74.6%),男性33例(25.4%)。术前肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、癌抗原(CA)19-9均为阴性,病人血清学检查未见明显异常。病人术前最少行一次增强CT或MRI检查,仅18例(13.8%)病人术前确诊为肝血管平滑肌脂肪瘤。术后病理免疫组化染色显示,所有病人HMB45染色均为阳性。术后随访过程中,3例(2.3%)病人出现肿瘤复发,无病人死亡。结论 肝血管平滑肌脂肪瘤影像学表现各异,术前诊断难,误诊率高,其确诊主要依靠免疫组化染色。术前可以通过影像学、PET-CT及组织活检等手段提高诊断率。对于临床症状明显、肿瘤呈浸润性生长、高增殖活性、非典型上皮样结构及难以确诊的肝血管平滑肌脂肪瘤需及时行手术治疗,其手术预后较好。